Esclerodermia

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Información que le ayudará a conocer y entender esta enfermedad.

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¿Sabe qué es la Esclerodermia?
 
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  • Sesión Semanal
    Abril 24, 2014 (10:00 - 13:00)

    Lugar: La Parroquia de San Francisco de Asís, Calle Cuauhtémoc   Num. 81

    Col. El PorvenirDelegación Azcapotzalco                                                                                              

    Ponente : Maria de Lourdes Gutierrez

  • TANATOLOGIA
    Mayo 02, 2014 (10:00 - 11:00)
    Se les invita a participar en la platica de Esclerodermia en el 7° piso del Hospital de Especialidades del Centro Medico la Raza.

    con el tema " TANATOLOGIA " 

    la cita es alas 10:30 hrs 

    no faltes !!
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Preguntas frecuentes sobre Esclerodermia PDF Imprimir E-mail

Preguntas Frecuentes Esclerodermia 

¿Qué es la esclerodermia?

La “esclerodermia”, también llamada “esclerosis sistémica” es una enfermedad que suele afectar todo el organismo de una persona, porque su sistema de defensa está tan alterado que desconoce a los propios tejidos, confundiéndolos con sustancias dañinas. Esto ocasiona que el sistema inmune agreda los propios organos, entre ellos a los vasos sanguíneos, la piel y el pulmón, ocasionándoles cicatrización y endurecimiento sin razón aparente.

 



No. Los padecimientos que pueden contagiarse son producidos por microorganismos que se encuentran circulando en la sangre y los líquidos que secreta nuestro cuerpo, sin embargo en esclerodermia no hay ningún microorganismo involucrado y las personas con las que conviven los enfermos no presentan la enfermedad.

 



Hasta la actualidad se desconoce con certeza que es lo que causa que se desarrolle esta enfermedad. Sin embargo se piensa que una lesión de la capa que recubre el interior de los vasos sanguíneos sería la responsable de una cascada de acontecimientos que implica:
1) activación del sistema inmune (de defensa) con liberación de substancias que causan inflamación, crecimiento y multiplicación de células productoras de colágeno llamadas fibroblastos,
2) finalmente esto ocasiona inflamación y fibrosis generalizada por depósito de colágeno, daño de los múltiples órganos y obstrucción de vasos sanguíneos que pueden llegar a dificultar la llegada de sangre a los dedos de las manos y al pulmón entre otros.

 


La piel se afecta casi en todos los pacientes y tiene tres fases:

1) Fase edematosa: en la que los pacientes se quejan de hinchazón, los dedos de las manos se encuentran edematosos (dedos en salchicha), hay disminución de la elasticidad de la piel, principalmente antebrazos, los, brazos, las manos, los pies, las piernas y los muslos; estos síntomas pueden acompañarse de comezón y puede durar meses;

2) Fase de induración: en la que aparece el endurecimiento de la piel con pérdida de los pliegues y anexos, hay sequedad de la piel, fisuras, la piel tiene una textura dura, firme, tensa y acartonada, con imposibilidad de pellizcarse. La piel esta adherida a tendones y articulaciones, lo que ocasiona una marcada reducción de los movimientos sequedad de piel y comezón. El estiramiento de la piel también puede dificultar abrir la boca. Esta fase puede persistir y progresar de uno a tres años, o más;

3) Fase atrófica: La inflamación y la fibrosis pueden cesar y aparecer la fase atrófica donde la piel se observa adelgazada.

 


Frecuentemente los vasos sanguíneos están afectados y causan en las extremidades expuestas al frío cambios espasmódicos de color que puede ser de color rojo, blanco, o azul. Estos cambios de color se les conocen como fenómeno de Raynaud y ocurre en los dedos de las manos en 9 de cada 10 personas que sufren de esclerosis sistémica.

 


En el aparato gastrointestinal se pueden dañar: en los nervios, en los vasos sanguíneos y por presentar endurecimiento (fibrosis), en toda su longitud desde la boca hasta el ano. Las principales molestias de los pacientes son dificultad para pasar los alimentos (disfagia), sensación de ardor y quemadura atrás del esternón (pirosis) y regreso de los alimentos desde el estomago (regurgitación). En los estudios es frecuente encontrar hinchado el esófago (esofagitis), parte del estomago jalado al tórax (hernia hiatal), esófago endurecido y cerrado en su unión con el estomago (esófago de Barrett). El esófago toma la rigidez de un tubo y pierde su movimiento (aperístasis).

El esófago se afecta en 9 de cada 10 pacientes con esclerodermia, pero también es frecuente el daño en el área ano rectal, el estomago, el intestino grueso y el intestino delgado.

La esclerosis de la piel alrededor de la boca y la mala movilidad esofágica pueden reducir el consumo de alimentos en particular aquellos que implican dificultad para su desintegración mediante la masticación.

La función intestinal disminuida, la función pancreática disminuida, favorece el crecimiento de bacterias y mala absorción de grasas, bilis y otros compuestos que pueden llevar a dificultad de la utilización de nutrientes y diarreas o incluso obstrucción intestinal. El músculo del esfínter del ano puede perder su función y ocasionar salida involuntaria de heces.

 


La enfermedad pulmonar está presente en la mayoría de los pacientes con esclerodermia. Los pacientes presentan principalmente dos tipos de afecciones pulmonares: la fibrosis intersticial y la hipertensión arterial pulmonar.

La afección pulmonar intersticial se presenta en cerca de 7 a 8 pacientes de cada 10 con afección pulmonar; en tanto que la hipertensión arterial pulmonar es menos frecuente, 2 a 3 pacientes de cada 10 que tienen problema pulmonar, y suele ser secundaria a la misma afección pulmonar intersticial, por enfermedad cardiaca o por obstrucción de los vasos pequeños dentro del pulmón.

 


Los síntomas son sensación de falta de aire (disnea), al principio sólo al hacer esfuerzos pero si esta avanza después falta aire cada vez con menor cantidad de esfuerzo, cuando el problema avanzó mucho pueden hincharse los pies y suele crecer el corazón. Otro síntoma es la tos, que generalmente es seca sin secreciones y sin fiebre, a menos que además exista una infección.

 


Los estudios que ayudan a conocer el grado de daño que tiene el pulmón enfermo en esclerodermia pueden incluir una radiografía del tórax, un electrocardiograma, una espirometría y si estos dan señales junto con la exploración física de afección al pulmón podrían solicitarle una tomografía de alta resolución del tórax o un ecocardiograma dependiendo de el lugar en que se encuentre las alteraciones. Incluso en casos de mucho daño a los vasos sanguíneos pulmonares podría requerir de estudios más complejos y especiales como el cateterismo cardiaco.