Esclerodermia

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Información que le ayudará a conocer y entender esta enfermedad.

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¿Sabe qué es la Esclerodermia?
 
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Antecedentes

EsclerodermiaLa palabra esclerodermia se deriva del griesgo: esclero= dura y dermia= piel. Desde la antigüedad se hacia referencia de este enfermedad, sin embargo, la información con la que se contaba estaba basada e reportes de casos aislados y asociaciones entre otras enfermedaes autoinmunes. Ya en el año de 1971 Medsger y Masi, habían publicado un estudio acerca de la incidencia de la ES, en un pequeño condado de Tennessee, EEUU. En dicho estudio reportaba una mayor incidencia en mujeres afroamericanas, respecto a mujeres blancas. Si bien esta enfermedad ya se conocía no se contaba con una definición clara de la misma. Sin embargo a partir de la definición establecida por el subcomité de la Asociación de Reumatología Americana en 1980 a partir de criterios clínicos que definían a la enfermedad, se pudo empezar a conocer con más profundidad.

Clasificación:

            En 1980 fueron publicados los criterios diagnósticos del grupo cooperativo de la American Rheumatism Association (ARA) para el estudio de la esclerosis sistémica (Subcommitte for scleroderma criteria of American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Comité 1980) (tabla 1). Estos criterios presentan una sensibilidad del 97% y especificidad del 98%, requiriéndose un criterio mayor o la combinación de 2 menores para el diagnostico.

 

Tabla 1. Criterios 1980 para la Clasificación de Esclerosis Sistémica

Criterio Mayor:

  • Esclerosis proximal difusa (troncal) (piel tirante, engrosada, induración sin fóvea)

 

Criterios Menores:

  • Esclerodactilia (solamente dedos de manos y/o pies)
  • Cicatrices puntiformes digitales o pérdida de sustancia en los pulpejos digitales
  • Fibrosis pulmonar basal bilateral

 

Los pacientes deben cumplir el criterio mayor o dos de los tres criterios menores. El fenómeno de Raynaud es observado en el 90-98 % de los pacientes con esclerodermia.

 

Tomando como base los hallazgos clínicos y de laboratorio, actualmente la dividen en esclerosis sistémica con afección cutánea difusa y esclerosis sistémica con afección cutánea limitada y esclerosis sin esclerodermia. En la primera la afección cutánea es rápidamente progresiva en el plazo de pocos meses o un año, con afección siempre proximal a codos, brazos, tórax, abdomen y puede iniciarse en zonas dístales de extremidades (la denominada acroesclerosis). Este grupo de pacientes tiene más riesgo de desarrollar enfermedad renal, enfermedad cardiaca y neumopatía intersticial.

 

Epidemiología

La esclerosis sistémica es una enfermedad poco frecuente, con una incidencia que va desde el 0.6 a 19% por millón/año en la población general, dependiendo de las diferentes series. La esclerosis sistémica predomina en el género femenino en relación al hombre (3:1); esta diferencia es incrementa (7:1) en los grupos de edad menores de 50 años. La edad de inicio de esta enfermedad es alrededor de los 45 y 65 años.

Se han establecido variaciones en cuanto a la prevalencia y manifestaciones entre los diferentes grupos étnicos y la raza, ya que en nativos Choctaw americanos se reporta una prevalencia de 472 por millón, mientras que en Japón es de 7 por millón de habitantes, en tanto que se informa de una prevalencia estimada aproximada de 250 pacientes por millón en los Estados Unidos. En México no se conoce una prevalencia con certeza.

Características clínicas

La esclerosis sistémica se distingue por tener afectación multisistémica y crónica. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son el fenómeno de Raynaud, el reflujo gastro-esofágico, la fatiga y las alteraciones músculo-esqueléticas, las cuales pueden persistir semanas o meses antes de que aparezcan otros signos.

La afección de la piel, se caracteriza por endurecimiento y edema no doloroso en las manos; luego aparecen las manifestaciones del tubo digestivo, las pulmonares, las cardiacas y las renales. Los pacientes con la forma limitada de la enfermedad tienen endurecimiento de la piel de las extremidades, sin afectar el tronco.

El síndrome de CREST (calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias) es una forma limitada de la esclerosis sistémica.

Los sujetos con la forma difusa tienen endurecimiento de las extremidades, la cara y el tronco. La esclerosis sistémica difusa se caracteriza por el corto tiempo que hay entre el inicio del fenómeno de Raynaud y la afectación de los órganos internos.